ANCA-assosiert vaskulitt er en autoimmun sykdom der det oppstår betennelser i de små blodkarene. Hvis ikke sykdommen blir behandlet, kan den utvikle seg hurtig sammenlignet med mange andre autoimmune sykdommer. Derfor er det viktig med tidlig diagnose og tidlig behandling. Det er dessverre lettere sagt enn gjort.
– Vi har blodårer nesten overalt i kroppen, og sykdommen kan ramme mange organer. Noen organer blir rammet oftere enn andre, som nese, bihuler, lunger og nyrer. Litt mer sjelden er hud, hjerne, perifere nerver, ledd, mage, tarm og hjerte, sier Aksel Thuv Nilsen. Han er seksjonsoverlege ved revmatologisk avdeling ved Universitetssykehuset Nord-Norge.
– Selv om både diagnostikk og behandling har blitt mye bedre de siste tiårene, kan det fortsatt være vanskelig å sette riktig diagnose. Et problem er at tidlig diagnose er avhengig av hvilket organ som rammes først. Starter sykdommen i nyrene, behøver man ikke merke noe før man har nyresvikt, og trenger dialyse og kanskje transplantasjon, sier Nilsen.
Aksel Thuv Nilsen
Seksjonsoverlege ved revmatologisk avdeling ved Universitetssykehuset Nord-Norge
Forveksles med infeksjoner og kreft
Det vanligste er at sykdommen begynner i de øvre luftveiene. Ofte får man nesetetthet, neseblod, sår og skorpedannelse i nesen, og hyppige bihulebetennelser med dårlig effekt av antibiotika.
– ANCA-assosiert vaskulitt er en sjelden sykdom, men bihulebetennelse, neseblod og sår i nesen er ikke sjelden. Det er bare en liten andel av de pasientene som øre-nese-hals-legene ser, som har ANCA-assosiert vaskulitt. Det er ikke det første legen tenker på, og det er heller ikke det første legen skal tenke på. Legen må behandle de vanligste tilstandene først. Derfor tar det ofte litt tid før pasienten får riktig diagnose. Hvis det kun er øvre luftveier som er berørt, kan sykdommen utvikle seg sakte, og det kan gå flere år før man finner riktig diagnose, sier Nilsen.
Også ved sykdom i andre organer får som regel pasienten behandling for noe annet først, og så har ikke behandlingen fungert. Sykdommen forveksles med infeksjoner eller med kreft. Man kan få kuler, typisk i lungene, som kan se ut som kreft.
Rammer alle aldre og kjønn
Det er fortsatt mye vi ikke vet om hvorfor noen får ANCA-assosiert vaskulitt og hva det er som egentlig skjer i kroppen. Sykdommen kan ramme alle aldre og kjønn, men det er sjelden den rammer barn.
– Vi vet at genetikken er viktig, men det kan ikke forklare alt. Vi tror det kan være ett eller annet i miljøet som er med på å utløse sykdommen hos pasienter som har en genetisk disposisjon. Det har blitt forsket på alt fra eksponering for silikater til luftforurensning, uten å ha funnet noe helt sikkert svar, sier Nilsen.
Nordeuropeere ser ut til å ha økt risiko på grunn av genetikk. Det er flere tilfeller av sykdommen i Nord-Europa og de deler av USA med stor andel nordeuropeere, sammenlignet med andre steder i verden. For en undergruppe av ANCA-assosierte vaskulitter er de foreløpig høyeste forekomstene rapportert i Nord-Norge.
– Vi har ikke noe helt sikkert tall på hvor mange som har sykdommen i Norge, men i 2013, var det 103 pasienter i Nord-Norge. Ut fra det, kan vi regne ut at det er rundt 1130 pasienter i Norge, sier Nilsen, og legger til at noe av den høye forekomsten kan forklares med at vi har et godt utbygd helsevesen og god diagnostikk.
Selv om både diagnostikk og behandling har blitt mye bedre de siste tiårene, kan det fortsatt være vanskelig å sette riktig diagnose.
Aksel Thuv Nilsen
Tre undergrupper
ANCA-assosiert vaskulitt kan deles inn på forskjellige måter. En måte er å dele inn i tre undergrupper: De som har PR3-ANCA, MPO-ANCA eller ingen ANCA, etter hvilket antistoff man finner på blodprøver. Det er kun en liten gruppe som ikke har ANCA.
– De tre typene har mange likheter, men kan arte seg forskjellig. Vi ser at MPO-ANCA i større grad er vanligere hos eldre, mens PR3-ANCA er jevnere fordelt over alder. De som har PR3-ANCA har større risiko for å få tilbake sykdommen senere. Det er også en risiko for tilbakefall ved MPO-ANCA, men den er noe mindre. De aller fleste pasientene må følges i mange år av revmatolog eller indremedisiner, sier Nilsen.
De fleste blir bra igjen
Heldigvis har det skjedd mye innen behandlingen de siste 50 årene. Før var dette en dødelig sykdom. I dag blir de aller fleste bra igjen og kan leve tilnærmet normale liv.
– Vi behandler sykdommen med kortison og andre immundempende medikamenter. Kortison er det mest hurtigvirkende middelet vi har for å slå ned betennelse, men det har dessverre en del bivirkninger. Siden sykdommen utvikler seg raskt, ønsker vi å slå det ned så fort som mulig for å begrense skade. Vi har et håp om at vi etter hvert skal kunne erstatte kortison med andre medisiner med mindre bivirkninger, sier Nilsen.
– Så går vi over til mer langtidsvirkende og skånsomme medisiner som skal hindre at sykdommen kommer tilbake senere. Disse medisinene begrenser kroppens produksjon av antistoffer. Det kan dessverre gi en del andre problemer, som nå under pandemien har vist seg å gi økt risiko for alvorlig covid-sykdom, sier han.
This page has been funded by Vifor Pharma, but editorial control lies with the contributors. Vifor only performed a medical accuracy review but was not otherwise involved in the content.
Av Marte Frimand