I mange år hadde Sølvi klaget på tung pust. Hun ble fort sliten og kunne få åndenød, trykk og smerter i brystet og besvime ved anstrengelser. Men ingen leger fant årsaken. For Sølvis sykdom er så sjelden at få kjenner den.

Det var en flytur som til slutt skulle gi rett svar.

– Sommeren 2010 kom jeg med fly fra ferie, og var så tungpustet og hoven i beina at jeg fikk ikke på meg skoene. Jeg dro til fastlegen, der det endelig ble tatt et EKG, og jeg ble sendt videre med blålys og sirener til akutten. En uke senere fikk jeg diagnosen Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH), forteller Sølvi.

PAH er en sjelden diagnose, og kun et fåtall mennesker får den påvist årlig. Sykdommen er også dødelig om den forblir ubehandlet.

Hjertesvikt

Nå ble Sølvi henvist til Rikshospitalet, og der fikk hun endelig hjelp. Da hadde det gått fem år siden hun hadde begynt å bli dårlig, og hun hadde utviklet høyresidig hjertesvikt. Behandlingen av PAH er primært medisinsk, og i januar 2011 fikk Sølvi operert inn medisinpumpe i magen. Dette fungerte godt, men etter så lang tids sykdom og en alvorlig diagnose, ble det likevel tungt å komme i gang igjen.

– Jeg forsøkte, men dørstokkmila var lang og jeg var livredd. Så da jeg første gang skulle begynne å bevege meg, tok jeg katten med, minnes Sølvi.

Katten likte ikke kaldt vær, men Sølvi bar henne ut og lokket henne med seg til første mål, som var bakken opp til postkassen. Men det var fortsatt dager da Sølvi ikke kom seg opp fra sofaen.

– Da kom gjerne Puseline og la seg på brystkassen min. Det var godt å ha den lille dyrekroppen å lene seg til, smiler Sølvi.

Rehabilitering snudde livet

Etter hvert innså Sølvi at hun trengte mer hjelp, og hun fikk rehabiliteringsplass på Feiringklinikken for hjerte- og lungesyke (nå LHL sykehuset Gardermoen).

– Rehabiliteringen snudde livet mitt, og jeg fikk endelig tro på at dette kunne gå fremover, og at treningen var det jeg trengte for å komme meg på beina igjen. Samtidig måtte jeg lære meg å godta at jeg var syk, at jeg hadde en alvorlig diagnose og måtte ta hensyn til den, forteller Sølvi.

Det ble en lang prosess, men i dag lever Sølvi godt med sykdommen, selv om hun vet at den setter begrensninger. Sølvi er glad i friluftslivet, og med en aktiv ektemann har det vært en sorg å innse at hun ikke alltid klarer å delta.

– Ønskemålet mitt har vært å kunne gå på fjelltoppene rundt hytta igjen, både vinter og sommer. Første turen hvor jeg klarte dette ble en stor seier og gav meg troen på at livet var på vei tilbake. Målsettingen er at jeg hvert år skal kunne nå toppen bak hytta både sommer og vinter, smiler Sølvi.

Men hun vet at hun må planlegge, og velge rett dag.

– Jeg prøver på de gode dagene, starter og lager meg etapper og delmål, og plutselig er jeg på toppen. Og så må jeg alltid tenke på at jeg også skal hjem igjen. Jeg kan ikke gå de lange turene lenger, det nytter ikke. Men da går jeg sammen med mannen min så langt jeg klarer, så snur jeg og lar han gå videre, sier Sølvi, som har hatt en god støttespiller i ektemannen.

Likeperson hos LHL

Nå er Sølvi likeperson og leder for interessegruppen LHL PAH.

– PAH er en alvorlig og sjelden diagnose. Og da er det viktig å kjenne på at du ikke er alene i situasjonen. Første gang jeg møtte en annen PAH-pasient, var det betryggende for meg å se at han klarte seg fint. Rehabilitering er også en viktig del av behandlingen. Det er mye læring i det, smiler Sølvi.

Hva er PAH?

Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) er en alvorlig hjerte-/lungesykdom. Sykdommen forekommer hos cirka 15 individer per million voksne. Lidelsen er alvorlig, og tidlig diagnostisering er viktig for å komme raskt i gang med behandling. PAH kan være assosiert til annen sykdom som for eksempel bindevevssykdom eller være idiopatisk (altså uten tilknytning til annen sykdom). Uansett bakgrunn oppstår en gradvis forsnevring av de små arteriene i lungene grunnet ukontrollert og økt cellevekst i åreveggen. Dette medfører økt trykk i lungekretsløpet i hvile og under aktivitet. Høyre hjertehalvdel prøver å kompensere denne trykkøkningen med forstørrelse og fortykkelse av høyre hjertekammer, men blir over tid sviktende med redusert funksjon.

– Hvorfor lungekarene gradvis gror igjen, vet vi ikke sikkert, sier overlege, kardiolog og PAH-spesialist ved Rikshospitalet Arne K. Andreassen.

Symptomene på PAH er tung pust med stadig mer redusert yteevne, og en generell kronisk tretthetsfølelse. Noen kan føle brystsmerter under aktivitet eller få en fornemmelse av trykk i mellomgulvet. Ved avansert sykdom oppstår hevelse i bena og blålige lepper. PAH er vanskelig å diagnostisere, all den tid lidelsen er sjelden og symptomene kan være relativt vage til å begynne med. Tretthet og tung pust er hyppige klager hos pasienter som søker sin allmennpraktiserende lege.

– Blodprøver, røntgenbilde av hjerte og lunger, EKG og ultralyd av hjertet, vil sammen med klinisk undersøkelse, kunne sette en på sporet av riktig diagnose, men da må man tenke «utenfor boksen», forklarer Andreassen.

Behandlingen er primært medisinsk, med lungetransplantasjon som en mulighet for de som ikke primært eller etter hvert svarer på medisinsk behandling. I tillegg anbefales regelmessig moderat fysisk aktivitet og unngåelse av overvekt og infeksjoner. Interesseforeningen LHL PAH har likepersoner som kan hjelpe ved spørsmål.

Av Merete Låstad