– Von Willebrands sykdom er den vanligste blødersykdommen vi har (1). Rundt 850 nordmenn har von Willebrand i Norge, sier Holme. Årsaken til sykdommen er en feil i von Willebrand-faktor-genet. Sykdommen er derfor arvelig, men von Willebrand rammer helt vilkårlig og relativt likt fordelt mellom kjønnene.
– Ved von Willebrands sykdom, har man for lite, ingen eller dysfunksjonell produksjon av von Willebrand-faktor, som er et protein (2). Dette proteinet gjør at man kan oppnå blodstansning, sier Pål Andre Holme, professor og overlege ved avdeling for blødersykdommer ved Oslo universitetssykehus.
Pål Andre Holme
Professor og overlege ved avdeling for blødersykdommer ved Oslo universitetssykehus
Han forteller at sykdommen deles inn i tre typer etter alvorlighetsgrad:
– Type 1 er den vanligste og den mildeste formen av sykdommen. Rundt 800 av de 850 som har von Willebrand, har denne mildeste formen, sier Holme.
Ved type 1, produserer kroppen nedsatt mengde av von Willebrand-faktor. Det proteinet som kroppen produserer, fungerer helt fint, det er bare for lite mengde. Jo mindre kroppen produserer, jo mer sannsynlig er det at man har en mer alvorlig form.
Type 2 og 3 er mer alvorlig
– Ved type 2, kan kroppen produsere normal mengde protein, men proteinet er dysfunksjonelt, sier Holme og legger til at det er to måter man kan måle von Willebrand-faktor på.
– Man kan måle proteinmengden i blodet, og hvor aktivt proteinet er. Har man type 2, er det lav aktivitet i forhold til mengden. Det kan gi mer alvorlige symptomer enn type 1. Type 3 er den alvorligste formen og er den mest sjeldne. Man har ingen produksjon av von Willebrand-molekylet. Det er rundt 20-30 personer som er registret med type 3 i Norge, sier han.
Blør fra slimhinnene
Ved von Willebrand, blør man som regel fra slimhinnene. Dette kan gi neseblod, og kvinner kan ha rikelig menstruasjonsblødninger (3). Ved type 3, kan man i tillegg blø i ledd og muskulatur.
Holme forteller at siden sykdommen er arvelig, fanger man som regel opp de alvorlige tilfellene tidlig i livet, gjerne før jentene begynner å menstruere. Da får de god informasjon og kan få medisiner som demper blødningene. Likevel er det en del kvinner som oppdager sykdommen først når de får mensen.
Kraftige mensblødninger
– De som har de alvorligste formene av sykdommen, kan oppleve at de blør rikelig under menstruasjon. Noen har langvarige mensblødninger som kan vare over flere uker. For noen går dette ut over deres sosiale liv, og de må være hjemme fra skole og jobb i perioder, sier Holme.
Dersom man blør mye, kan man få anemi og noen vil trenge jernsubstitusjon. Mange må også ha medisiner som demper blødningene for å komme gjennom mensperiodene.
– En del kvinner kan ha god effekt av å bruke østrogenholdige tabletter, som for eksempel p-piller. Dette hever nivået av von Willebrand, sier Holme og legger til at både menstruasjon og fødsel går helt fint så lenge man vet om sykdommen på forhånd.
Referanser:
- https://sjeldnediagnoser.no/docs/PDF/Diagnosefoldere/2020/von_Willebrands_sykdom_17.pdf (23.02.21)
- James AH; State of the art; von Willebrands disease; Hemophilia 2016, Jul;22, Suppl. 5:54-9
- https://nhi.no/sykdommer/barn/blod-og-lymfe/von-willebrands-sykdom/ (23.02.21)
C-APROM/NO/ADYN/0008
Av Marte Frimand