MPN (Myeloprolifeative neoplasier) er en type blodkreft som pasienter i dag ofte lever lenge med. Selv om mange lever godt med sykdommen, kan det likevel gi en del utfordringer, som fatigue. Det kan også være psykisk belastende for enkelte pasienter å leve med risiko for komplikasjoner.
Eirik Tjønnfjord er overlege for blodsykdommer ved Rikshospitalet, og overlege for trombose-poliklinikken ved akuttmedisinsk avdeling, Sykehuset Østfold, Kalnes. Han forteller at MPN er en sekkebetegnelse for flere blodsykdommer, der økt produksjon av blodceller er fellesnevneren. Det kan være økt produksjon av røde blodceller, hvite blodceller eller blodplater – eventuelt i kombinasjon.
– Det finnes tre undergrupper av MPN. Den ene er essensiell trombocytose (ET), med isolert blodplate-forhøyelse. Den vanligste typen er polycytemia vera (PV), der det produseres for mye røde blodceller. Den tredje typen er myelofibrose (MF), der det oppstår bindevev i benmargen, som gir lave blodverdier, forklarer Tjønnfjord.
Mulig å holde sykdommen i sjakk
MPN kan begynne med ET, eller PV og kan gå over i MF, om det ikke følges opp. Noen sjeldne ganger kan det ende med akutt leukemi, men det kan starte på et hvilket som helst av stadiene.
– Det vi kan gjøre, er å holde sykdommen i sjakk, men vi håper på kurerende legemidler. Stamcelletransplantasjon er eneste kur, men er forbeholdt MF, sier Eirik.
Stamcelletransplantasjon er assosiert med stor risiko for behandlingsrelaterte komplikasjoner og tilbys kun enkelte pasienter med MF.
Eirik Tjønnfjord
Overlege for blodsykdommer ved Rikshospitalet, og overlege for trombose-poliklinikken ved akuttmedisinsk avdeling, Sykehuset Østfold, Kalnes.
Foto: privat
Viktig å oppdage tidlig
Det oppdages ikke mange nye tilfeller av MPN. Ifølge Eirik, oppdages PV- og ET-tilfellene relativt tilfeldig, ofte etter at pasienten har gått med sykdommen i årevis. Blir ikke sykdommen oppdaget tidlig, kan pasienten få blodpropper og sterk blodfortykning.
– Symptomene melder seg gjerne som hodepine, kløe, rødme i huden, følelse av varme og synsforstyrrelser, alt indikasjon på hyperviskositet. Noen har også svært høy blodprosent, som leder til kontroll av mutasjonsstatus, sier overlegen.
Mange får fatigue
Eirik forteller at den største utfordringen for pasientene som regel er fatigue, en form for tretthet som er vanskelig å måle.
– Kroppen bruker energi på å prøve å bli frisk, og det er ikke synlig eller målbart. Hos PV-pasientene kan man fremkalle jernmangel for å redusere de røde blodcellene. Problemet er selvfølgelig at også jernmangel kan gi tretthet, så det er en balansegang, sier han.
Oppdaget tilfeldig
Pål Johansen var frisk og hadde akkurat løpt maraton da han for snart ti år siden ga blod. Der bemerket de at antallet blodplater var altfor høyt. Pål ble sendt til hematolog, der prøveresultatene kom som et sjokk.
– Verden raser jo litt sammen når du får en kreftdiagnose ut av det blå. I mitt tilfelle var det myelofibrose (MF), som dessverre har noe dårligere prognose enn de andre MPN-diagnosene, sier han.
Selv om det var et sjokk, er Pål glad for at sykdommen ble oppdaget før det eventuelt utviklet seg blodpropp. Mange oppdager sykdommen nettopp ved at de får påvist blodpropp først. Det er ikke uvanlig når antallet blodplater eller blodceller er for høyt.
Lever et fullverdig liv
I dag lever Pål godt med sykdommen, og han prøver å leve mest mulig som før.
– Jeg er klar over at det ikke er like lett for alle. Jeg er så heldig at jeg fortsatt er i full jobb. Rett nok har jeg mindre overskudd til å trene, så i stedet for å løpe én mil, går jeg langt eller tar en tur på ski. Jeg er sosial og reiser, så jeg lever et fullverdig liv. Jeg har nok et større behov nå for å hente meg inn igjen etter anstrengelser, men jeg synes det går bra, sier Pål.
Han har også stor nytte av å delta i pasientforum for MPN-pasienter. Der møtes de og deler erfaringer om både medisiner og gode mestringsstrategier.
Tar eierskap til sykdommen
Oppfølgingen på Ullevål har vært forbilledlig. Pål forteller at han får god hjelp og at de ansatte er dyktige, hyggelige og omtenksomme.
– Jeg har vært innom mange medisiner, men føler hele tiden at vi er to om behandlingen. Hematologen lytter og justerer medisineringen etter mine tilbakemeldinger. Det gir en følelse av eierskap, som er viktig for meg, sier Pål.
Av Marte Frimand