Home » Sjeldne sykdommer » Lungesykdommen man ikke kjenner årsaken til
Lungesykdom

Lungesykdommen man ikke kjenner årsaken til

pulmonary fibrosis
pulmonary fibrosis
Foto: Getty Images

Idiopatisk lungefibrose er en progressiv, irreversibel og dødelig lungesykdom som hovedsakelig rammer eldre voksne.

– At sykdommen er idiopatisk betyr at den hverken har kjent årsak eller har sammenheng med noen annen kjent tilstand, sier Tomas Mikal Eagan som er professor på Universitetet i Bergen og overlege ved lungeavdelingen på Haukeland universitetssykehus.

– De som rammes av idiopatisk lungefibrose har en overdreven arrvevsdannelse i lungene, det er dette som er fibrose. Arrdannelsen fører til at vevet både blir stivere og tykkere. Det bidrar til å hindre at oksygen kommer inn i blodomløpet.

Tungpustet og kronisk hoste

De to viktigste symptomene er kronisk hoste og at man blir tungpustet ved anstrengelser.

– Hosten blir ofte tørr, og mange merker at noe er galt i forbindelse med fysisk aktivitet. Flere av pasientene våre forteller at de har kjent symptomer i lang tid før de tok kontakt med lege. Det er store individuelle forskjeller i sykdomsprogresjonen, og vi oppdager nok flere tilfeller i dag enn vi gjorde tidligere fordi tilgjengeligheten av CT-diagnostikk har blitt bedre, forklarer overlegen.

Nye legemidler

Inntil for få år siden brukte man en immundempende behandling mot idiopatisk lungefibrose, men flere internasjonale studier viste at det ikke ga noen effekt på overlevelsen. I tillegg ga denne behandlingen en del bivirkninger, og denne behandlingen benyttes ikke lenger. I dag har det kommet to nye legemidler på markedet, de kom henholdsvis i 2013 og 2015:

– Det overordnede behandlingsprinsippet bak disse medisinene er at de skal få cellene som produserer arrvevet til å produsere mindre eller stanse arrvevsproduksjonen. Disse legemidlene har vist seg å bremse sykdomsutviklingen, men kurerer ikke selve sykdommen, sier Eagan.

Medisinene er svært dyre, og et sted mellom 30 og 50 prosent av de som får denne behandlingen opplever også tildels betydelige bivirkninger.

Vanskelig å stille riktig diagnose

Idiopatisk lungefibrose tilhører en stor gruppe av rundt 200 sjeldne sykdommer, såkalte interstitielle lungesykdommer. Mange av disse sykdommene ligner på hverandre, noe som gjør at det kan være utfordrende å stille riktig diagnose:

– Det er viktig at pasientene både får stilt diagnose og blir behandlet på sykehus som har erfaring med disse sykdommene. Når vi utreder idiopatisk lungefibrose på Haukeland, har vi et utredningsprogram som vi går igjennom. Deretter er det et tverrfaglig team bestående av røntgenlege, lungelege, patolog og en spesialist i bindevevssykdommer som sammen vurderer sykdomsbildet.

Å leve med idiopatisk lungefibrose

Sykdommen kan ha stor innvirkning på pasientenes livskvalitet. Fysisk funksjonsnedsettelse som følge av sykdommen gjør at pasientene etter hvert ikke klarer eller orker å gjøre de samme aktivitetene som de har vært vant til. Noen klarer ikke å gå så mye som før, og for mange blir daglig aktivitet veldig tungt. Hvis funksjonsnedsettelsen blir så stor at pasientene trenger surstoff, vil også sykdommen bli synlig for omverdenen, noe som kan være belastende rent psykisk.

– Det som kanskje er enda mer psykisk belastende for disse pasientene er å vite at det ikke finnes noen medisinsk kur som kan kurere den. Det er tungt for mange, og derfor bruker vi også en god del tid på å snakke med pasientene våre.

Rammer eldre og er sjelden

Når det kommer til utbredelse er ikke tallmaterialet så veldig godt, men det anslås at et sted mellom 7 og 15 personer per 100 000 får denne sykdommen i Norge hvert år. Det betyr cirka 500 nye tilfeller i året for hele landet. Det er svært uvanlig at personer under 50 år får idiopatisk lungefibrose, de aller fleste av pasientene er over 60 når diagnosen stilles. Dødeligheten er stor, tall fra før nyere behandling kom på markedet viste at rundt halvparten av pasientene var død før det var gått tre-fire år etter diagnosen var stilt.

– Å arbeide med denne pasientgruppen er ikke hverdagsmedisin. Derfor er det veldig nyttig at disse pasientene får behandling på større sykehus som har erfaring med denne sykdommen, sier Eagan til slutt.

Neste artikkel