Home » Sjeldne sykdommer » Lungesykdom uten kjent årsak
Lungesykdom

Lungesykdom uten kjent årsak

Pasient og doktor
Pasient og doktor
Foto: Getty Images

Ved å puste inn spesielle typer støv og gasser kan noen utvikle lungefibrose, og sykdommen blir ofte definert som en yrkessykdom. Ved idiopatisk lungefibrose vet man ikke hva årsaken er.

Det er kjent at inhalering av spesielle typer støv kan gi lungesykdom. Støv som blir værende i lungene kan gi skader, og dette igjen kan gi lungefibrose når skadene repareres. Da dannes arrvev som kan gjøre det vanskeligere å puste.

– Lungefibrose er en tilstand hvor det dannes arrvev på lungene. Arrvev er reparasjonsskader, og det er det samme som skjer når du har sår i huden. Arrvevet gjør at lungene blir stivere og mindre elastiske, så det kommer mindre surstoff ut i blodet. Volumet blir mindre så man blir mer kortpustet, forteller Olav Kåre Refvem, rådgiver i Landsforeningen for hjerte- og lungesyke, og spesialist i lungesykdommer og indremedisin.

Ofte tilknyttet yrke

– Lungefibrose kan oppstå i yrker der de inhalerer mye støv, forteller han.

Når du puster inn støv kan partikler bli værende igjen i lungene dine. De vanligste variantene av fibrose som forårsakes av støv er silikose, asbestose og «farmer’s lung», som forårsakes av henholdsvis stenstøv, asbest og støv fra høy.

– Revmatiske sykdommer kan også gi lungefibrose. Dette er sykdommer der immunforsvaret angriper kroppens egne celler, og kalles autoimmune sykdommer.

I tillegg til dette kan enkelte medisiner være årsak til lungefibrose. Dette forekommer heldigvis sjelden, og gjelder bare visse typer.

Ukjent årsak

I noen tilfeller finner man imidlertid ikke årsaken til arrdannelsen, og du får diagnosen idiopatisk lungefibrose.

– Det er vanskelig å si akkurat hvor vanlig dette er, men vi har et sted mellom 100 til 200 nye tilfeller hvert år, så det er ikke veldig vanlig. Sykdommen kommer sjeldent før fylte 50, og snittalderen ligger et sted i 60-årene. Det er også noen flere menn enn kvinner som får dette, men forskjellen er liten.

Olav Kåre Refvem er rådgiver i Landsforeningen for hjerte- og lungesyke.


Starter ofte med tørrhoste

Det er store variasjoner i hvordan denne sykdommen utvikler seg. Noen kan leve godt med få symptomer lenge, og samtidig få behandling, før den begynner å utvikle seg mer aggressivt.

– Symptomene kommer ofte snikende, og starter med tørrhoste. Du kan få kort pust, og kjenne at du ikke får fylt lungene ordentlig, forteller Refvem.

Om sykdommen får utvikle seg kan det etterhvert bli vanskelig for hjertet å transportere blod gjennom arrvevet i lungene, slik at det blir en opphopning som forplanter seg bakover systemet. Dette igjen kan gi ødem – økt vevsvæske – rundt anklene fordi hjertet må jobbe hardere for å få pumpet blod gjennom lungene og videre ut i kroppen.

Nye behandlingsmuligheter

Når arrene i lungene først har oppstått forsvinner de ikke, men det finnes behandling som kan gjøre det lettere å leve med og bremser utviklingen av sykdommen. Det vanligste i dag er å få behandling med kortison for å undertrykke betennelser i lungene.

– Du kan også få en type cellegiftbehandling mot dette, men cellegift kan være med på å gi arrdannelse så man skal være forsiktig og gjøre en god vurdering på det, sier Refvem.

– De senere år er det kommet nye medisiner som har vist å ha evne til å bremse den videre arrutviklingen ved idiopatisk lungefibrose. De arrene du har fått blir ikke borte, men da kan du redusere, eller i beste fall stanse utvikling av nye.

Sent i sykdomsforløpet kan det for noen være aktuelt med surstoffbehandling, og i noen tilfeller lungetransplantasjon. Jo tidligere man får diagnosen og startet behandling, jo bedre er sjansene for å bremse sykdomsforløpet. Ved vedvarende tørrhoste bør du alltid dra til legen.

Mange lungesykdommer har like symptomer, og sykehistorien din er viktig for å finne ut av hvilke lungesykdommer du skal testes for. Videre settes diagnosen ved hjelp av pusteøvelser og en spesiell CT-undersøkelse. Noen ganger kan det være aktuelt med en vevsprøve fra lungevevet for å sikre diagnosen. En sikker diagnose er viktig for å kunne velge det mest effektive behandlingsopplegget.

Neste artikkel