Home » Sjeldne diagnoser » Viktig med tidlig diagnose ved pulmonal arteriell hypertensjon
PAH

Viktig med tidlig diagnose ved pulmonal arteriell hypertensjon

Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) er en sjelden lungelidelse som fører til høyresidig hjertesvikt dersom den ikke blir behandlet. Veldig mange får ikke diagnosen før alvorlig hjertesvikt har utviklet seg. Nå ønsker pasientforeningen større kunnskap om diagnosen for å forebygge feildiagnoser.

En dag i 2010 ble Sølvi Molnes akuttinnlagt på sykehuset etter å ha tatt en EKG hos fastlegen. Da hadde hun vært syk i fire år, uten å ha fått riktig diagnose. Molnes hadde hatt alle de klassiske symptomene, som tung pust ved anstrengelse, tretthet, svimmelhet og besvimelser, brystsmerter, hovne bein og ankler, og åndenød om natta.

– Jeg ble tilbudt antidepressiva, og jeg fikk beskjed om at jeg var lat og måtte begynne å trene, sier Molnes, som i dag er leder av LHL PAH-foreningen i Norge.

Sølvi Molnes

Leder av LHL PAH-foreningen Norge

Lett å gi feil diagnose

Ved PAH er blodårene i lungekretsløpet innsnevret slik at trykket i det lille kretsløpet blir for høyt. Ubehandlet fører sykdommen til høyresidig hjertesvikt fordi hjertet må jobbe ekstra hardt for å forsyne lungene med blod. PAH er en kronisk, alvorlig sykdom med dødelig utgang dersom den ikke blir behandlet.

Sykdommen gir mange diffuse symptomer som lett kan forveksles med mange andre diagnoser. Det er ikke uvanlig at PAH-pasienter får diagnoser som astma, psykiske diagnoser, ME, andre hjertesykdommer, anemi eller mage-tarmsykdommer.

Fastlegene bør være obs

Selv om Molnes selv fikk diagnosen så sent at hjertesvikt allerede hadde utviklet seg, har hun forståelse for at det er vanskelig for helsepersonell å sette riktig diagnose. I Norge regner man med at rundt 200 mennesker har diagnosen.

– Jeg er spesialsykepleier selv, og har jobbet mange år med lungesyke, også med mennesker med PAH. Likevel tenkte jeg ikke tanken da jeg selv fikk sykdommen, sier Molnes, og legger til at helsepersonell trenger mer informasjon om sykdommen.

– Det er veldig viktig at fastlegen tenker at det kan være noe annet i møte med pasienter med disse symptomene. Tar man en EKG av hjertet, vil man ofte se at noe er galt. Videre bør det tas en ultralyd av hjertet. Den viser gjerne at høyre hjertekammer er forstørret.

Sikker diagnose kan kun stilles ved direkte måling av trykket i lungearterien gjennom en høyresidig hjertekarterisering.

Finnes gode medisiner

Man kan ikke stoppe utviklingen av sykdommen. Men med riktig behandling, kan man bremse den.

– De siste ti årene, har det kommet nye PAH-medisiner som noen pasienter responderer veldig godt på. Disse reduserer blodtrykket ved å redusere spenningen i blodårene. Man skal kun et drøyt tiår tilbake i tid før det knapt fantes noen medisiner mot PAH, sier Molnes.

I tillegg får de fleste også blodfortynnende legemidler for å redusere risikoen for blodpropp, samt vanndrivende legemidler for å redusere væskeansamlingen i kroppen, og dermed lette jobben til hjertet.

Ble oppfordret til å trene

Ina Lill Torp Øwre fikk diagnosen PAH i 2012. Da hadde hun følt seg syk siden 2005.

– Jeg ble veldig fort andpusten, og måtte ta pauser bare jeg hadde gått opp en trapp, forteller hun.

Øwre snakket med både legen sin og en psykolog om symptomene sine, men hun fikk beskjed om at hun var i dårlig form og at hun måtte begynne å trene.

– Min utfordring var at jeg på det tidspunktet var veldig overvektig. Men jeg følte veldig sterkt at det ikke var riktig å trene. Jeg kjente at det skjedde noe inne i brystkassen min når jeg anstrengte meg, sier Øwre.

Ina Lill Torp Øwre. Foto: privat

Ble oppdaget i siste liten

I årene som fulgte, var Øwre inn og ut av ulike sykehus, ofte på grunn av det legene mente var astmaanfall. Ingen tenkte tanken på at det kunne være noe annet. I 2012, fant legene en bilyd på hjertet. Da ble det endelig tatt flere undersøkelser, blant annet ultralyd av hjertet. Der kom det tydelig frem at høyre side av hjertet var altfor stor, og at Øwre hadde alvorlig hjertesvikt. Da hadde hun også 20 liter væske i kroppen, hovedsakelig i buk og bein.

– Hadde ikke dette blitt oppdaget på daværende tidspunkt, hadde det mest sannsynlig gått skikkelig ille med meg, sier Øwre.

Har aldri vært i så god form som nå

Øwre ble satt på medisiner, og fikk en umiddelbar og veldig god virkning av dem. I dag trener hun mer enn hun noen gang har gjort før. Hun deltar jevnlig på spinning og går turer i fjellet.

– Jeg har aldri vært i så god form før. Jeg er heldig, og legene har ikke satt noen begrensninger for hva jeg kan gjøre fysisk, sier Øwre, men legger til at hun også har dager der energien er på bunn og hun ikke kommer seg ut av sofaen.

– Den største utfordringen i hverdagen er fatigue. Det påvirker arbeidsliv, sosialt liv, familie og venner. En del av diagnosen ble også å takle at jeg ikke kan få barn. Som ung, barnløs kvinne var det en vanskelig prosess, sier hun.

Synd sykdommen ble oppdaget så sent

Øwre forteller at hun syns det er synd at sykdommen ikke ble oppdaget tidligere. 

– Jeg syns det er veldig trist at sykdommen min ikke ble oppdaget før. Jo tidligere den blir oppdaget, jo bedre responderer man som regel på behandlingen. Men det er en sjelden sykdom og den likner på veldig mye annet. Mange får feil diagnose. Og er man i tillegg overvektig, som jeg var, kan man bare glemme å bli tatt på alvor, sier hun.

Av Marte Frimand

Next article