De siste tyve årene har det vært en betydelig forskningsinnsats av idiopatisk lungefibrose, men årsaken til sykdommen er fortsatt ukjent.
– Idiopatisk lungefibrose, også kalt IPF, er en kronisk lungesykdom
med pågående arrdannelse i lungevevet, og som i hovedsak rammer eldre,
forklarer Tone Bjørg Sjåheim, lege ved OUS Rikshospitalet.
Idiopatisk betyr at vi ikke kjenner årsaken til sykdommen.
– Ved at normalt lungevev gradvis blir ødelagt og erstattet med arrvev, blir lungene mindre elastiske og pustekapasiteten går ned. Arrdannelsen gjør at oksygen i mindre grad kommer over fra lungeblærene og ut i blodomløpet og videre ut i kroppen.
Dette medfører som oftest tungpustethet, spesielt ved anstrengelse, og tørrhoste. Lignende symptomer forekommer også ved andre og mer vanlige sykdommer som kols og hjertesvikt.
– Det er derfor ikke uvanlig at IPF blir feildiagnostisert i tidlig fase, sier hun.
Tone Bjørg Sjåheim
Lege ved OUS Rikshospitalet
Behandling
Sykdommen har dårlig prognose og det er ingen kurativ behandling. Nye medikamenter kan bremse sykdomsprogresjonen, og det er derfor viktig at diagnosen stilles tidlig i forløpet.
IPF har vært et «hot topic»
innen forskning for lungemedisin i flere år, ifølge Sjåheim, og da
spesielt etter 2012 da det for første gang kom medikamentell behandling
med dokumentert effekt. I 2015 kom det ytterligere et antifibrotisk
medikament.
– De sykdomsfremkallende mekanismene bak IPF er bare delvis kjent. Medikamentene kan ikke kurere sykdommen eller reparere lungevev som allerede er skadet, men det er vist at antifibrotisk behandling kan bremse opp fall i lungefunksjon og redusere antall akutte forverrelser.
Selv om tilgjengelighet og kvalitet på CT-undersøkelser av lungene er bedret og de oppdager flere tilfeller enn tidligere, er tilstanden fortsatt underdiagnostisert. Ved mistanke om IPF bør pasienten så tidlig som mulig henvises til spesialist i lungesykdommer for videre utredning.
– Det er viktig at fastleger blir mer oppmerksomme på sykdommen og dens tidlige symptomer. Mindre sykehus bør sende pasienten til større sykehus som har erfaring med å diagnostisere IPF. Desto tidligere det startes med medikamentell behandling, desto bedre er prognosen, opplyser Sjåheim.
Forskning hittil viser at sykdommen kan være arvelig, og at opptil 15 prosent av pasientene har nære familiemedlemmer med lungefibrose, men det er foreløpig ikke nok kunnskap til at genetisk veiledning kan tilbys som screening.
Prognose
Det er stor forskjell på hvor raskt sykdommen forverrer seg.
– De fleste har et gradvis fall i lungefunksjon, noen har rask sykdomsprogresjon, mens noen IPF-pasienter får akutte forverrelser. Disse krever oftest sykehusinnleggelse og har høy dødelighet. Vi har ingen pålitelige estimat for overlevelse.
Tidligere publikasjoner angir at halvparten av IPF-pasienter døde to til fem år etter at diagnosen ble stilt. Mye tyder imidlertid på at overlevelsen har økt de siste årene, forteller Sjåheim. Trolig på grunn av økt oppmerksomhet rundt diagnosen.
– På Rikshospitalet har vi flere pasienter som fortsatt lever mer enn ti år etter at de fikk diagnosen.
Oppfølging av fibrosesykepleiere
Antifibrotisk behandling gir ofte plagsomme bivirkninger som er verst i starten av behandlingen. Det er derfor viktig at pasienten får god oppfølging av fibrosesykepleier eller lege i oppstartsfasen for å forhindre at pasienten avbryter behandlingen.
– Hvordan er ekspertisen om diagnosen blant sykepleiere generelt?
– Pasientgruppen er liten, og selve sykdommen er ikke så godt kjent. Derfor trengs det generelt mer kunnskap om dette hos sykepleierne, sier fibrosesykepleier Saida Overgaard.
Kollega Camilla Knudtsen er enig.
– IPF er en sykdom som ikke nødvendigvis synes utenpå den enkelte, og mange opplever å bli møtt med liten forståelse i hverdagen, forklarer hun.
– Større oppmerksomhet rundt sykdommen kan forhåpentligvis være med på å skape bedre forståelse i samfunnet, øke pasienttilbudene, samt bidra til at helsepersonell kan få en felles tilnærming for oppfølging av både pasienter og pårørende.
Usikkert antall
Tall fra USA tyder på at det er en reell økning av tilstanden. Menn over 60 år som er tidligere røykere er mest utsatt. Eksponering for potensielle skadelige partikler som pustes inn i yrkessammenheng og fra omgivelsene for øvrig kan også bidra til sykdomsutviklingen.Det er omdiskutert i hvilken grad eventuelle kroniske virusinfeksjoner i lungene eller sure oppstøt fra magesekken forårsaker IPF.
– I likhet med andre land har vi ingen sikre tall for hvor mange som får eller lever med IPF i Norge. Det er anslagsvis mellom 250-500 nye pasienter hvert år i Norge, forteller Sjåheim.
Per idag jobbes det også med å utarbeide pasientinformasjon som vil bli tilgjengelig på HelseNorge.no.
Av Julie Malvik