Myeloproliferative neoplasier (MPN) er en samlebetegnelse for flere blodkrefttyper. Felles for alle er at det foregår en unormal produksjon av blodceller på grunn av en klonal endring av stamceller i benmargen.
Hoa Thi Tuyet Tran er overlege og avdelingsleder ved avdelingen for blodsykdommer på Akershus universitetssykehus. Hun forteller at MPN kan deles inn i tre aktuelle underdiagnoser etter WHOs klassifisering for blodkreft.
– Myelofibrose (MF) er den ene diagnosen. Ved MF foregår det økt dannelse av arrvev i benmargen. Dette vil gradvis fortrenge normal produksjon av røde og hvite blodceller, samt blodplater. Dette kan føre til benmargssvikt, sier Tran.
– Den andre diagnosen er polycytemia vera (PV), der det produseres for mye røde blodceller. Og ved den tredje diagnosen, essensiell trombocytose (ET), produseres det for mye blodplater, sier hun videre.
Hoa Thi Tuyet Tran
Overlege og avdelingsleder ved avdelingen for blodsykdommer på Akershus universitetssykehus
Kan være vanskelig å oppdage
Overproduksjon av celler gir en del uspesifikke symptomer som slapphet, nedsatt funksjonsevne, hodepine, svimmelhet, prikking i fingre og tær og kløe.
– Siden mange av symptomene er såpass diffuse, er det ikke alltid så lett for fastlegen å stille denne diagnosen. Legen vil som regel sjekke blodprosenten og blodplater, men hos yngre pasienter måler man ofte ikke blodplater. Dermed kan diagnosen bli noe forsinket. Men jeg syns fastlegene har blitt mye flinkere til å fatte mistanken om sykdommen og tar de relevante blodprøvene, sier Tran.
Risiko for blodpropp
Ubehandlet er blodpropp den vanligste komplikasjonen ved MPN. Det er dessverre mange som får MPN-diagnosen nettopp etter en blodpropp.
– Risikoen for blodpropp vil avta når diagnosen er stilt og behandling er igangsatt. Ikke alle MPN-pasienter har økt risiko for blodpropp. En mindre del av pasienter har økt risiko for blødning, sier Tran.
Ved MF, er langtidskomplikasjonene akutt leukemi og benmargssvikt. Pasienter med PV og ET kan i tillegg utvikle benmargsfibrose. Begge disse komplikasjonene er sjeldne og oppstår flere år etter diagnosen. Det kan likevel være psykisk belastende for enkelte pasienter å leve med denne risikoen.
– De fleste tenker på sykdommen og følger med på den. En stor livskvalitetsundersøkelse i England, avdekket at nesten halvparten av pasientene med MPN gikk rundt og hadde i bakhodet at sykdommen kunne forverre seg. Halvparten svarte at de taklet sykdommen ganske bra, sier Tran.
Lindrende behandling
Behandlingen av MPN består i å redusere antall celler i blodet, enten ved tapping av blod eller gjennom medikamenter som reduserer produksjonen. Hensikten er å lindre symptomer og minske risiko for blodpropp.
– I dag kjenner man til flere mutasjoner som forårsaker MPN, og medikamentet er blitt utviklet basert på kunnskapen. Det finnes dessverre ingen effektiv forebyggende behandling mot utvikling av beinmargsfibrose eller akutt leukemi, sier Tran.
Ingen endring etter korona
Tran forteller at det ikke har skjedd store endringer i behandling eller oppfølging av MPN-pasienter etter koronautbruddet.
– De fleste pasientene følges allerede opp via telefon. De tar blodprøve på sykehuset, og så ringer vi og snakker med dem og justerer medisinen etter behov, sier Tran.