- Idiopatisk lungefibrose - uten kjent årsak - har veldig individuelle forløp. Noen ganger kan utviklingen av arrdannelsen nesten stoppe opp, mens andre ganger fortsetter den til lungene blir veldig dårlige, sier spesialist i lungesykdommer og indremedisin, Olav Kåre Refvem, som er overlege ved Landsforeningen for hjerte og lungesyke (LHL).

Flere ulike grunner

Noen får lungefibrose på grunn av yrkes- og miljømessige årsaker etter å ha pustet inn støvpartikler som ikke renses ut av lungene, som for eksempel av asbestose fra støv fra asbest og innånding av store mengder sopp fra støv fra korn. Andre årsaker kan være etter revmatisk sykdom i lungene eller ved røntgenbestråling mot brystkassen etter behandling av for eksempel brystkreft. Ved lungefibrose blir lungene stivere og mindre elastiske, og arealet som kan brukes til surstoffopptak, minker.

Men ved idiopatisk lungefibrose vet man ikke årsaken til bindevevsdannelsen. Det er en relativt sjelden sykdom, cirka hundre til to hundre nye pasienter blir diagnostisert i Norge hvert år. Den forekommer oftere hos menn enn kvinner, og gjennomsnittsalderen for å få diagnosen er 65 år, sjelden får noen under femti år diagnosen.

- Vi ser at idiopatisk lungefibrose har veldig forskjelligartet forløp. Vi vet ikke årsaken, men det betyr egentlig at vi ikke har funnet den. Det vi alltid anbefaler er at en pasient med nedsatt lungefunksjon bør trene for å få bedre pust. Da øker man økonomien av surstoffbruken i kroppen, slik at man bruker surstoffet mer effektivt. Andre kan også ha nytte av å bruke et surstoffapparat. Det finnes også medikamenter. Er sykdommen svært langt kommen, så kan lungetransplantasjon være en mulighet, sier han.

Behandlingen

Hovedmålet med behandlingen er å forhindre at arrdannelsen får fortsette.

- Det er derfor viktig at diagnosen stilles tidlig, slik at behandlingen blir mest mulig effektiv. De arrene som allerede er der, vil ikke forsvinne, og noen ganger er det slik at økningen av lungefibrose ikke kan stoppes effektivt. Ettersom sykdommen er kronisk, går behandlingen ut på å bremse sykdomsforløpet og forbedre livskvaliteten. Kortison har vært mye brukt tidligere og kan gi effekt, men nå kan vi se positive effekter av nye legemidler, sier han.

De viktigste symptomene på lungefibrose hos mennesker er tørrhoste og kort pust ved anstrengelser. Det finnes ingen omfattende forskning på idiopatisk lungefibrose i Norge nå.