Idiopatisk lungefibrose er en alvorlig kronisk lungesykdom hvor lungefunksjonen gradvis blir redusert.  Tung pust ved anstrengelse og hoste er de vanligste symptomene og kan derfor lett forveksles med kols eller hjertesvikt. Sykdomsforløpet er svært varierende, og enkelte kan ha en veldig rask forverring, forteller spesialist i lungesykdommer ved Rikshospitalet, dr. med Tone Sjåheim.

- Gjennomsnittlig overlevelse etter at diagnosen er stilt er 3-5 år, Lungefibrose er permanent arrdannelse i lungevevet som gjør at lungene blir stivere og oksygenopptaket blir dårligere. Det kan være mange årsaker til at det oppstår fibrose i lungene, som for eksempel innånding av støv/asbest, bruk av medikamenter, ved revmatiske sykdommer og etter stråling mot brystet.  Ved idiopatisk lungefibrose er årsaken ukjent.

Aggresiv idiopatisk lungefibrose er den mest aggressive formen for lungefibrose. Det er ingen behandling som kan kurere sykdommen, og det er nødvendig med CT-undersøkelse av lungene for å stille diagnosen. Når arrdannelsen først har oppstått kan den ikke gå tilbake. Det er derfor viktig å komme tidlig i gang med behandling som kan bremse fibroseutviklingen

- Tidligere hadde vi ingen behandling med dokumentert effekt. I 2012 fikk vi et medikament som kan bremse sykdomsutviklingen, og i år har det kommet ytterligere ett medikament med tilsvarende effekt. Ved begge medikamentene er det vist at fallet i lungefunksjon reduseres. Dermed kan sykdommen stabiliseres og bremses slik at den ikke utvikler seg så fort. Det er stor forskningsaktivitet på dette området.

Idiopatisk lungefibrose opptrer nesten utelukkende hos eldre over 60 år.

- Det er overvekt av menn som får sykdommen, og de fleste er tidligere røykere. Vi har ikke oversikt over hvor mange som har idiopatisk lungefibrose, men sykdommen er heldigvis sjelden. Vi regner med at det er noen få hundre, kanskje et par hundre, som får denne diagnosen årlig i Norge, avslutter Sjåheim.